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——色素性荨麻疹
2026/7/17 16:06:46 点击:
看到宝宝们身上出现这种多发的色斑,可别急着猜“胎记”。这可能是色素性荨麻疹。
(转载自
https://www.researchgate.net/figure/Pediatric-mastocytosis-urticaria-pigmentosa-Gentle-rubbing-of-the-lesion-induces-local_fig3_41420036)
虽然名字叫荨麻疹,但表现和我们常见的风疙瘩完全不一样。这种属于肥大细胞增生性疾病,虽然摩擦也可以出现类似风团的红斑,但皮疹不会来去如风自己消退,而是留下很多的褐色斑点、斑丘疹甚至大斑块。
要了解这个疾病,首先我们来上个生理健康课——什么是肥大细胞?
肥大细胞(Mast Cell):是一种免疫细胞,广泛分布于皮肤及内脏粘膜下的微血管周围。它们含有肝素、组胺、5-羟色胺等物质,能够在组织内引起速发型过敏反应(炎症)。目前被认定是荨麻疹等疾病最重要的效应细胞:过敏原等刺激了肥大细胞活化,它会释放体内的致敏致炎物质,导致红斑风团瘙痒等等表现。所以靶向干预肥大细胞对于荨麻疹、湿疹甚至黄褐斑都是重要的治疗手段。
肥大细胞呈圆形或卵圆形,细胞核小,呈圆形或椭圆形,染色浅,位于细胞中央。细胞质中充满大小一致、染成蓝紫色的颗粒,均匀分布在核周围。
(转载自https://link.springer.com/chapter/10.1007/978-3-030-27820-5_1)
肥大细胞的功能
1. 免疫调节:肥大细胞能分泌多种细胞因子,参与免疫调节,包括T细胞、B细胞和抗原呈递细胞(APC)的活化。
2. 过敏反应:肥大细胞释放组胺、白三烯等生物活性物质,在过敏反应中起着关键作用,如引起皮肤瘙痒、红肿、风团等症状。
3. 炎症反应:肥大细胞在受到刺激后会释放炎症介质,如组胺、白三烯、前列腺素E2等,这些介质能够引起局部毛细血管扩张、通透性增加,促进炎症反应的进行。
4. 抗寄生虫和抗肿瘤活性:肥大细胞可以通过释放抗寄生虫因子来参与抗寄生虫免疫,同时也参与抗肿瘤免疫。
5. 伤口修复和组织重建:在组织损伤或创伤愈合过程中,肥大细胞能够释放多种生长因子,如血小板衍生生长因子(PDGF)、转化生长因子β(TGF-β)等,来刺激新生血管形成和组织修复。
色素性荨麻疹也称为斑丘疹型皮肤肥大细胞增生症,是皮肤肥大细胞增生病中最常见的类型。发病率在1:1000至1:8000之间,男女发病率相当。
色素性荨麻疹的确切病因尚不明确,一般认为是一种肥大细胞的肿瘤。肥大细胞是一种来源于骨髓的造血细胞,它们能够释放包括肝素、组胺、白三烯和蛋白酶在内的大量介质,导致一系列症状的发生。
色素性荨麻疹的临床表现为红色或棕红色的圆形至卵圆形斑疹、丘疹和斑块,直径通常在2~3厘米之间,由于色素沉着的增加,颜色会逐渐变深。皮疹通常伴有风团和潮红反应,轻微创伤可诱发风团,即Darier征阳性,是本病的特征。
(转载自
https://www.researchgate.net/figure/Dariers-sign-is-an-important-dermatological-finding-and-may-be-elicited-by-stroking-a_fig3_287996124)
治疗
色素性荨麻疹的治疗包括:
1. 避免过敏原:确定并避免接触可能引发过敏反应的食物、药物或化学物质。
2. 抗组胺药物:使用抗组胺药物可有效缓解瘙痒和减轻皮肤炎症。
3. 紫外线光疗:对于症状较为严重的患者,光疗可能是一种有效的治疗选择,可以暂时减少皮肤肥大细胞数量并淡化色素沉着。
4. 糖皮质激素:局部短期使用强效激素药膏可以减轻皮损处的炎症和瘙痒,但在大面积使用时需警惕吸收风险。
5. 肥大细胞膜稳定剂:如色甘酸钠,具有稳定肥大细胞膜的作用。
预后
色素性荨麻疹通常为良性过程,在儿童中皮疹可自行消退。在成年皮疹很少消失,还有少数患者可能发生多系统侵犯。发生严重过敏反应/过敏性休克的风险高于常人,建议可以备用肾上腺素自动注射器,在专业医生的指导下用药。
(转载自
https://www.researchgate.net/figure/Pediatric-mastocytosis-urticaria-pigmentosa-Gentle-rubbing-of-the-lesion-induces-local_fig3_41420036)
虽然名字叫荨麻疹,但表现和我们常见的风疙瘩完全不一样。这种属于肥大细胞增生性疾病,虽然摩擦也可以出现类似风团的红斑,但皮疹不会来去如风自己消退,而是留下很多的褐色斑点、斑丘疹甚至大斑块。
要了解这个疾病,首先我们来上个生理健康课——什么是肥大细胞?
肥大细胞(Mast Cell):是一种免疫细胞,广泛分布于皮肤及内脏粘膜下的微血管周围。它们含有肝素、组胺、5-羟色胺等物质,能够在组织内引起速发型过敏反应(炎症)。目前被认定是荨麻疹等疾病最重要的效应细胞:过敏原等刺激了肥大细胞活化,它会释放体内的致敏致炎物质,导致红斑风团瘙痒等等表现。所以靶向干预肥大细胞对于荨麻疹、湿疹甚至黄褐斑都是重要的治疗手段。
肥大细胞呈圆形或卵圆形,细胞核小,呈圆形或椭圆形,染色浅,位于细胞中央。细胞质中充满大小一致、染成蓝紫色的颗粒,均匀分布在核周围。
肥大细胞的功能
1. 免疫调节:肥大细胞能分泌多种细胞因子,参与免疫调节,包括T细胞、B细胞和抗原呈递细胞(APC)的活化。
2. 过敏反应:肥大细胞释放组胺、白三烯等生物活性物质,在过敏反应中起着关键作用,如引起皮肤瘙痒、红肿、风团等症状。
3. 炎症反应:肥大细胞在受到刺激后会释放炎症介质,如组胺、白三烯、前列腺素E2等,这些介质能够引起局部毛细血管扩张、通透性增加,促进炎症反应的进行。
4. 抗寄生虫和抗肿瘤活性:肥大细胞可以通过释放抗寄生虫因子来参与抗寄生虫免疫,同时也参与抗肿瘤免疫。
5. 伤口修复和组织重建:在组织损伤或创伤愈合过程中,肥大细胞能够释放多种生长因子,如血小板衍生生长因子(PDGF)、转化生长因子β(TGF-β)等,来刺激新生血管形成和组织修复。
色素性荨麻疹也称为斑丘疹型皮肤肥大细胞增生症,是皮肤肥大细胞增生病中最常见的类型。发病率在1:1000至1:8000之间,男女发病率相当。
色素性荨麻疹的确切病因尚不明确,一般认为是一种肥大细胞的肿瘤。肥大细胞是一种来源于骨髓的造血细胞,它们能够释放包括肝素、组胺、白三烯和蛋白酶在内的大量介质,导致一系列症状的发生。
色素性荨麻疹的临床表现为红色或棕红色的圆形至卵圆形斑疹、丘疹和斑块,直径通常在2~3厘米之间,由于色素沉着的增加,颜色会逐渐变深。皮疹通常伴有风团和潮红反应,轻微创伤可诱发风团,即Darier征阳性,是本病的特征。
(转载自
https://www.researchgate.net/figure/Dariers-sign-is-an-important-dermatological-finding-and-may-be-elicited-by-stroking-a_fig3_287996124)
治疗
色素性荨麻疹的治疗包括:
1. 避免过敏原:确定并避免接触可能引发过敏反应的食物、药物或化学物质。
2. 抗组胺药物:使用抗组胺药物可有效缓解瘙痒和减轻皮肤炎症。
3. 紫外线光疗:对于症状较为严重的患者,光疗可能是一种有效的治疗选择,可以暂时减少皮肤肥大细胞数量并淡化色素沉着。
4. 糖皮质激素:局部短期使用强效激素药膏可以减轻皮损处的炎症和瘙痒,但在大面积使用时需警惕吸收风险。
5. 肥大细胞膜稳定剂:如色甘酸钠,具有稳定肥大细胞膜的作用。
预后
色素性荨麻疹通常为良性过程,在儿童中皮疹可自行消退。在成年皮疹很少消失,还有少数患者可能发生多系统侵犯。发生严重过敏反应/过敏性休克的风险高于常人,建议可以备用肾上腺素自动注射器,在专业医生的指导下用药。
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